Заболевание аутоиммунного генеза, относящееся к группе неспецифических воспалительных заболеваний, поражает аорту и ее крупные ветви. Синонимами неспецифического аортоартериита являются болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин, (аболевание встречается чаще у женщин в возрасте до 30 лет.

Патологоанатомическая картина. Морфологически неспецифический аортоартериит представляет собой системный хронический продуктивный процесс в стенке аорты и ее крупных ветвях, начинающийся с воспалительной инфильтрации адвентиции и медии. В среднем слое наблюдается картина продуктивного воспаления, гладкие мышцы и эластические волокна подвергаются деструкции. Вокруг сосуда возникает выраженный перипроцесс за счет утолщения адвентиции и спаяния ее с окружающими тканями. Интима поражается вторично, в ней наблюдается реактивное утолщение, что влечет за собой резкое сужение или полное закрытие устья и просвета пораженных артерий, на поверхности интимы часто наблюдается отложение фибрина. Медия атрофируется и сдавливается широкой фиброзной интимой и муфтой утолщенной адвентиции. В поздних стадиях неспецифического аортоартериита могут появиться вторичные атеросклеротические изменения: облитерация, фиброз и кальциноз магистральных артерий. В этом случае даже гистологически бывает трудно отличить артериит от атеросклеротического поражения сосудов.

Патологический процесс у 70 % больных локализуется в дуге аорты и ее ветвях, у 30-40 % - в интерренальном сегменте брюшной аорты и почечных артериях. Процесс одинаково часто наблюдается в нисходящей грудной аорте и бифуркации брюшной аорты (18 %). У 10 % больных процесс локализуется в венечных артериях, у 9 % - в мезентериальных сосудах, у 5 % - в легочной артерии. При этом у одного и того же больного возможно поражение нескольких артерий. Поражение, как правило, носит сегментарный характер и ограничивается устьями и проксимальными отделами отходящих от аорты ветвей. Для заболевания характерно медленно прогрессирующее течение.

Выделяют три стадии течения болезни: острую, подострую и хроническую. Заболевание начинается в детском или подростковом возрасте. У больных появляются слабость, утомляемость, субфебрилитет, потливость, похудание, боли в суставах, тахикардия, одышка, иногда кашель. В крови обнаруживают повышение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение уровня у-глобули-нов, С-реактивного белка. Через несколько недель или месяцев заболевание приобретает подострое течение, а через 6-10 лет от его начала появляются симптомы поражения того или иного сосудистого бассейна.

Вовлечение в патологический процесс дуги аорты и ее ветвей ведет к хронической ишемии мозга и верхних конечностей. Поражение мезентериальных артерий сопровождается ишемией органов пищеварения. При поражении бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий возникает ишемия нижних конечностей. При стенозе нисходящей асрты развивается коарктационный синдром, а при стенозе почечных артерий - синдром вазоренальной гипертензии. Заболевание может осложниться образованием аневризмы. Клиническая картина указанных синдромов описана в соответствующих разделах.