Миелодиспластические синдромы - Обзор

Автор: http://www.eurolab.ua/

22 Июня 2011

Общая информация о миелодиспластических синдромах

Миелодиспластические синдромы – это группа заболеваний костного мозга, при возникновении которых костный мозг не может вырабатывать достаточное количество полноценных клеток крови.

Миелодиспластические синдромы – это заболевания крови и спинного мозга. В норме у человека в костном мозгу образуются стволовые клетки крови (так называемые незрелые клетки), из которых постепенно развиваются зрелые форменные элементы крови. Из стволовой клетки крови может образоваться стволовая миелоидная клетка или стволовая лимфоидная клетка. В свою очередь из стволовой лимфоидной клетки формируется лейкоцит. Из миелоидной клетки развивается один из трех типов зрелых клеток:

Эритроциты (красные клетки крови), основной функцией которых является перенос кислорода и других веществ к тканям организма.
Лейкоциты (белые клетки крови), их главная функция – это защита организма от чужеродных агентов и участие в борьбе с инфекционными заболеваниями.
Тромбоциты (кровяные пластинки). Главная функция тромбоцитов - участие в процессе свёртывания крови - важной защитной реакции организма, предотвращающей большую кровопотерю при ранении сосудов.

Образование клеток крови. Перед тем, как из стволовой клетки крови образуется полноценный эритроцит, тромбоцит или лейкоцит, данная стволовая клетка крови должна пройти несколько этапов созревания.

При наличии миелодиспластических синдромов стволовая клетка крови не может пройти все этапы созревания и превратиться в здоровый полноценный эритроцит, лейкоцит или тромбоцит. Образуются незрелые клетки крови, называемые бластами, которые не могут выполнять функции здоровых клеток крови. Бластные клетки погибают в костном мозгу или вскоре после выхода в кровоток. Накапливаясь в спинном мозгу, бластные клетки заполняют пространство и тем самым вытесняют другие здоровые клетки. Накопление бластов препятствует развитию полноценных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Вследствие этого процесса у пациентов наблюдаются частые инфекционные заболевания, анемия или легковозникающие кровотечения.

Существует несколько видов миелодиспластических синдромов.

При миелодиспластических синдромах снижается количество одного или нескольких типов здоровых клеток крови в костном мозгу или крови. К миелодиспластическим синдромам относятся следующие заболевания:

Рефракторная анемия.
Рефракторная анемия с кольцевыми сидеробластами
Рефракторная анемия с избыточным количеством бластных клеток
Рефракторная анемия с избыточным количеством бластных клеток в трансформации
Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией.
Миелодиспластический синдром ассоциированный с изолированной аномалией del(5q) хромосомы.
Неклассифицированный миелодиспластический синдром.

Возраст и прохождение в прошлом курса лечения химиотерапией или лучевой терапией увеличивают риск возникновения миелодиспластического синдрома.

Фактором риска называют воздействие чего-либо, в результате которого увеличивается вероятность развития у человека определенного заболевания. Если человек подвергался влиянию какого-либо фактора риска, это совсем, не означает, что он обязательно заболеет онкологическим заболеванием. Но и если человек не подвергался влиянию фактора риска, это также не означает, что возникновение онкологического заболевания исключается. Людям, которые предполагают, что подвергаются влиянию фактора риска, следует проконсультироваться по этому поводу у врача. К предполагаемым факторам риска, вызывающим миелодиспластические синдромы относятся:

Половая дифференциация: мужчины болеют чаще.
Возраст старше 60 лет.
Раннее проходившие курс лечения химиотерапией или лучевой терапией.
Воздействие определенных химических веществ, включая никотин, пестициды и сольвенты, такие как бензол.
Воздействие на организм тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец.

Возможными симптомами миелодиспластического синдрома могут быть ощущение усталости и нехватка воздуха.

Миелодиспластические синдромы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. Такие же симптомы могут возникать и при других заболеваниях. Если возникают какие-либо из нижеперечисленных симптомов, необходимо обратиться к врачу:

Нехватка воздуха, отдышка
Слабость или повышенная утомляемость
Кожа более бледная, чем обычно.
Легко возникают синяки или кровотечения
Петехия (плоские точечные пятна под кожей в результате мелких капиллярных кровотечений)
Частое повышение температуры и частые инфекционные заболевания.

Диагноз миелодиспластический синдром ставится на основании проведения соответствующих анализов крови и костного мозга.

При постановке диагноза проводят следующее обследование:

Осмотр и изучение истории болезни пациента. Осмотр пациента производится с целью установить его общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов, возникновение новообразований или что-либо другое, что может вызвать подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать образ жизни пациента, его общее состояние здоровья, перенесенные заболевания и лечение, которое получал пациент.

Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

Анализ крови, который показывает:

Количество эритроцитов и тромбоцитов
Количество и тип лейкоцитов.
Количество гемоглобина (протеин, который транспортирует кислород) в эритроцитах
СОЭ

Общий анализ крови. Забор крови из вены производиться шприцом. Образец крови отправляют в лабораторию, где и подсчитывают количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Результаты общего анализа крови учитывают при постановке диагноза. Общий анализ крови используют также для диагностики других заболеваний.

Мазок периферической крови. С помощью этого анализа регистрируют изменения в количестве, виде, форме и размере клеток крови и количество железа в эритроцитах.

Цитогенетический анализ. Образец крови или костного мозга исследуют под микроскопом на наличие определенных изменений в хромосомах.

Аспирация костного мозга и биопсия. Процедура взятия костного мозга, крови и маленького кусочка кости производится посредством введения полой иглы в тазовую кость или грудину. Цитологи исследуют образцы костного мозга, крови и кости под микроскопом. Данный анализ позволяет обнаружить патологически измененные клетки.

Аспирация костного мозга и биопсия. Данная процедура проводится посредством введения иглы Джамшиди (длинная, полая игла) в тазовую кость пациента. Перед проведением процедуры пациентам делают местную анестезию. Образец крови, кости и костного мозга берут для микроскопического исследования.

Диагноз миелодиспластический синдром ставится на основании результатов анализов, с помощью которых были обнаружены изменения клеток крови и костного мозга присущие данному заболеванию.

Рефракторная анемия. Количество эритроцитов в крови снижается. У пациентов наблюдается анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.
Рефракторная анемия с кольцевыми сидеробластами. Количество эритроцитов в крови снижается. У пациентов наблюдается анемия. Уровень железа в эритроцитах увеличивается. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.
Рефракторная анемия с избытком бластных клеток: Количество эритроцитов в крови снижается. У пациентов наблюдается анемия. От 5% до 19% клеток в костном мозгу являются бластными, и нормальное количество бластных клеток обнаруживается в крови. Возможны также изменения количества лейкоцитов и тромбоцитов. Рефракторная анемия с избытком бластных клеток может прогрессировать в острый миелоидный лейкоз. Для получения более подробной информации читайте раздел Взрослый острый миелоидный лейкоз. Лечение.
Рефракторная анемия с избытком бластных клеток в трансформации: Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови существенно снижается и у пациентов наблюдается анемия. От 20% до 30% клеток в костном мозгу являются бластными, и более 5% бластных клеток обнаруживается в крови. Рефракторную анемию с избытком бластных клеток в трансформации иногда называют взрослым острым миелоидным лейкозом.
Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией: Снижается количество, по крайней мере, двух видов клеток крови. Менее чем 5% клеток в костном мозгу являются бластными и менее 1% бластных клеток присутствует в крови. В случае поражения эритроцитов уровень железа в них увеличивается. Рефракторная цитопения может прогрессировать в острый лейкоз.
Миелодиспластический синдром ассоциированный с изолированной аномалией del(5q) хромосомы. Количество эритроцитов в крови снижается. У пациентов наблюдается анемия. Менее чем 5% клеток в костном мозгу и крови являются бластными (лейкозные клетки). Обнаруживаются специфические изменения в хромосоме.
Неклассифицированный миелодиспластический синдром: Снижается количество, по крайней мере, двух видов клеток крови. Количество бластных клеток в костном мозгу и крови не превышает норму, и заболевание не является одним из вышеперечисленных видов миелодиспластических синдромов.

Определенные факторы влияют на клинический прогноз и выбор способа лечения.

Клинический прогноз зависит от:

Возник ли миелодиспластический синдром вследствие лечения другого заболевания химиотерапией или лучевой терапии или нет.
Количество бластных клеток в костном мозгу.
Поражен один вид клеток крови или больше.
Определенные изменения в хромосомах.

Выбор метода лечения зависит от:

Возник ли миелодиспластический синдром вследствие лечения другого заболевания химиотерапией или лучевой терапии или нет.
Прогрессировал ли миелодиспластический синдром после прохождения курса лечения.
Возраст пациента и общее состояние здоровья.