Патогенез

Как правило, бронхолёгочная дисплазия развивается у глубоко недоношенных новорождённых (с массой тела менее 1000 г). Повреждение лёгких может возникать в результате дефицита сурфактанта (спадение альвеол с неравномерной вентиляцией вызывает прямое повреждающее действие на лёгочную ткань), отёка лёгких, длительного применения высоких концентраций кислорода (нарушение подвижности ресничек, повреждение свободными радикалами кислорода и т.д.), ИВЛ (повреждение давлением, неадекватно подогретым и увлажнённым воздухом и т.д.), воспаления и др. В результате действия вышеперечисленных факторов повреждаются практически все структурные компоненты незрелой лёгочной ткани, что приводит к хроническому нарушению функций лёгких.

Клиническая картина

Бронхолёгочная дисплазия обычно проявляется у недоношенного ребёнка с СДР, находящегося на ИВЛ более 5-6 дней. При попытке прекратить ИВЛ возникает дыхательная недостаточность. Грудная клетка у ребёнка приобретает бочкообразную форму, сохраняется втяжение межреберий, иногда возникают стридор, признаки лёгочной гипертензиии и правожелудочковой недостаточности. В последующем из-за массивного интерстициального фиброза, ателектазов и кистозной эмфиземы формируется хроническое нарушение функции органов дыхания. Рентгенологические данные разнообразны: тяжистый интерстициальный рисунок, плотные очаги (зоны склероза), чередующиеся с зонами повышенной прозрачности («пчелиные соты»), ателектазы, кисты.

Лечение

Лечение бронхолёгочной дисплазии направлено на поддержание адекватной оксигенации. При улучшении состояния ребёнка следует перевести на подачу подогретого кислорода с помощью носовых канюль в течение нескольких недель или месяцев. Существенную роль играет также совершенствование методов выхаживания глубоко недоношенных новорождённых, направленных на оптимизацию вскармливания (с повышением калорийности) и температурного режима.

Из лекарственных средств показано длительное (до 2-2,5 мес) применение диуретиков, гормональных препаратов (дексаметазон), антибиотиков, бронходилататоров [сальбутамол, аминофиллин (эуфиллин), ипратропия бромид, тербуталин], сердечных гликозидов, витаминов А и Е.

Прогноз

Несмотря на снижение тяжести течения бронхолёгочной дисплазии в последние годы, летальность остаётся высокой - до 30%. В течение нескольких лет сохраняются сниженная растяжимость лёгких, повышенный риск развития бронхоспазма и повторных респираторных заболеваний. При благоприятном течении нормализация функциональных показателей лёгких происходит лишь к 7-10 годам.