Синдром дыхательных расстройств (СДР, болезнь гиалиновых мембран, респираторный дистресс-синдром) - прогрессирующее спадение альвеол вследствие дефицита сурфактанта. Синдром характеризуется наличием у новорождённого признаков нарушения дыхания (тахипноэ - ЧДД свыше 60 в минуту, втяжение уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющихся или прогрессирующих в первые 48-96 ч жизни, а также характерными изменениями на рентгенограмме (диффузная ретикулогранулярная сеть).

Этиология и патогенез

В основе СДР лежит дефицит сурфактанта. Сурфактант - поверхностно-активное вещество, состоящее преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%). Сурфактант синтезируется эпителиальными клетками лёгких (пневмоциты II типа) и препятствует спадению альвеол на выдохе. Сурфактант начинает синтезироваться с 20-24-й недели внутриутробного развития; полностью система сурфактанта созревает к 35-36-й неделе гестации.

При недостатке сурфактанта альвеолы спадаются при каждом выдохе, что приводит к прогрессирующему ателектазированию лёгких.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание развивается у недоношенных или детей, родившихся с асфиксией. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые прогрессивно нарастают. Появляются одышка (в тяжёлых случаях через 1-2 ч после рождения), «хрюкающий выдох» из-за компенсаторного спазма голосовой щели (способствует увеличению функциональной остаточной ёмкости), втяжение межреберий, мечевидного отростка грудины, напряжение крыльев носа, цианоз, приступы апноэ. Аускультативно дыхание резко ослаблено, позже выслушивают сухие и непостоянные влажные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Рано развиваются гипоксемия, гипер-капния, ацидоз, гиповолемия, лёгочная гипертензия, нарушение микроциркуляции, сердечная недостаточность, преимущественно правожелудочковая. При прогрессировании СДР появляются признаки ДВС-синдрома и шока.

СДР может осложняться кровоизлияниями в лёгкие и желудочки мозга, отёком лёгких, некротизирующим энтероколитом, почечной недостаточностью. Нередко на фоне СДР развивается пневмония.

В диагностике различных форм СДР решающее значение имеет рентгенологическое исследование. При рассеянных ателектазах участки снижения пневматизации различных размеров, чередующиеся с вздутием лёгочной ткани, создают мозаичную картину. На рентгенограммах вначале обнаруживают ретикулярно-нодозную сетчатость, представляющую собой сочетание уплотнений межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В следующую фазу, связанную с обтурацией бронхиол и альвеолярных ходов, выявляют «воздушные бронхограммы» (расширенные воздухом бронхиальные разветвления). Третья фаза - «белые лёгкие» (массивные ателектазы, пропитанные отёчно-геморрагической жидкостью, придают лёгочным полям бледновато-серый вид со слабо различимыми контурами средостения и диафрагмы).

Лечение

Лечение прежде всего направлено на предупреждение охлаждения, так как при гипотермии снижается или даже прекращается (при температуре тела ниже 35 °С) синтез сурфактанта.

Необходимо поддержание проходимости дыхательных путей. Оксигенотерапию с использованием увлажнённого подогретого кислорода следует проводить в кувезе или с помощью палаток, масок, назальных катетеров. При лечении лёгких и среднетяжёлых форм СДР используют метод поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях [спонтанное дыхание при постоянном положительном давлении (СДППД)]. Действие СДППД связано с расправлением гиповентилируемых альвеол и улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений, что заметно снижает гипоксемию. В тяжёлых случаях, при повторных приступах апноэ, сопровождающихся усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями, при невозможности добиться нормализации ра0₂ в крови с помощью СДППД показана ИВЛ.

Инфузионную терапию (5-10% растворы глюкозы, натрия хлорида, препараты калия, кальция) проводят с осторожностью, так как избыточный объём жидкости способствует открытию фетальных шунтов, развитию отёка лёгких. При снижении гематокрита ниже 0,4 в первые дни жизни проводят переливание эритроцитарной массы, при гиповолемии - свежезамороженной плазмы, альбумина.

Питание при тяжёлых формах заболевания, как правило, парентеральное, с достаточно быстрым переходом на энтеральное, так как парентеральное питание тормозит созревание ЖКТ, способствует атрофии слизистой оболочки кишечника, холестазу, нарушениям функций печени и поджелудочной железы. После стабилизации состояния ребёнку через желудочный зонд круглосуточно капельно вводят нативное материнское молоко. При улучшении состояния, уменьшении одышки (ЧДД до 60 в минуту), отсутствии апноэ назначают дозированное, через 3 ч, кормление.

У новорождённых с СДР высок риск развития инфекционных осложнений, поэтому в комплекс терапии включают антибиотики.

У глубоко недоношенных детей проводят терапию препаратами сурфактанта. Сурфактант инстиллируют через интубационную трубку в трахею и лёгкие. Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта в первые минуты жизни ребёнка (не позднее 6-8 ч).

Оригинал статьи www.eurolab.ua Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock.