Нарушения сердечного ритма и проводимости - изменения нормальной очерёдности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. Нарушения ритма - одни из наиболее распространённых проявлений болезней сердца и других патологических состояний. У детей наблюдают те же нарушения ритма, что и у взрослых, однако причины их возникновения, течение, подходы к лечению и прогноз имеют ряд особенностей.

Достоверных данных о распространённости нарушений ритма у детей нет. В структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста аритмии составляют (по обращаемости) от 2,3 до 27%, но их нередко выявляют и у здоровых детей. Нарушения сердечного ритма и проводимости обнаруживают у детей всех возрастов, включая новорождённых; их выявляют даже у плода. Частота увеличивается в пубертатном периоде.

Этиология и патогенез

Нарушения ритма могут быть врождёнными или приобретёнными и обусловлены кардиальными, экстракардиальными и сочетанными причинами. К кардиальным причинам аритмии относятся врождённые и приобретённые пороки сердца, ревмокардит и неревматические кардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и другие заболевания сердца.

Наследственный нефрит (синдром Олпорта) - наследственная неиммунная гломерулопатия, обусловленная патологией коллагена базальных мембран клубочков, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, нередко в сочетании со снижением слуха или патологией органов зрения. В настоящее время в литературе термин «синдром Олпорта» нередко употребляют как синоним всех клинических вариантов наследственного нефрита.

Эпидемиология. Распространённость заболевания составляет 17 случаев на 100 000 детского населения. Доминантный тип наследования характерен для наследственного нефрита с тугоухостью и ранним развитием хронической почечной недостаточностью, т.е. для классического синдрома Олпорта.

Патогенез. Патогенетическая основа заболевания - генетически детерминированные нарушения обмена коллагена IV типа, выступающего главной составной частью базальной мембраны капилляров и капсулы клубочков почек, хрусталика и спирального (кортиева) органа.